Síndrome hemolítico urémico asociado a ifección respiratoria por streptococcus pneumoniae: reporte de dos casos clínicos / Hemolytic uremic syndrome asociated to respiratory infections by streptococcus pneumoniae: report of two clinic case

Se presentan dos casos clinicos correspondientes a un lactante mayor y a un preescolar, ambos con infección respiratoria inferior: neumonía complicada con derrame pleural, en quienes se aisló por cultivos el Streptococcus pneumoniae y desarrollaron un síndrome Hemolítico Urémico (SHU). Fueron tratados con terapia antibiótica para la infección, antihipertensivos, hemoderivados, restricción hídrica, correcciones hidroelectrolíticas y medidas dietéticas para disminuir los niveles de úrea y creatinina. Ninguno ameritó diálisis peritoneal. El SHU está caracterizado por anemia microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Está asociado a infecciones por E. coli y en pocos casos al Streptococcus pneumoniae, virus y otros factores genéticos, sistémicos y drogas. Es una de las causas más frecuentes de insuficiencia renal en niños. Por lo infrecuente de esta asociación del SHU con el Streptococcus pneumoniae se presentan estos casos clínicos

Priapismo como primera manifestación clínica de anemia drepanocítica: a propósito de un caso / Priapism how first clinical manifestation of drepanocitic anemia: purpose of one case

Escolar masculino de 7 años con fiebre de 39ºC, dolor abdominal, náuseas y vómitos a los que se agregan dolor durante la micción y erección sostenida del pene, de dos días de evolución, sin manifestaciones previas de drepanocitosis. Se evidenció además palidez cutánea-mucosa moderada, leve tinte ictérico y hepatomegalia. En los exámenes paraclínicos: dianocitos, reticulocitosis e hiperbilirrubinemia. Fue tratado con hidratación parenteral, pentoxifilina, analgésicos, ampicilina sulbactam y transfusión de concentrado globular pobre en leucocitos. Doce horas después de su ingreso se realiza en quirófano aspiración e irrigación de los cuerpos cavernosos. Se discuten el pronóstico y las alteraciones terapéuticas médicas: hidratación, transfusiones, analgésicos, y quirúrgicas: aspiración e irrigación, fístula entre glande y tejido cavernoso, cortocircuitos entre cuerpos cavernosos y esponjoso y cortocircuito cavernoso-safena

Detección de hipotiroidismo congénito en Venezuela / Detection of congenital hypothyroidism in Venezuela

El hipotiroidismo congénito, es una enfermedad metabólica cuya incidencia mundial es de aproximadamente 1/3.800 a 1/4.000 de recién nacidos vivos. En Venezuela, aún no se ha implantado en forma generalizada, el método de detección neonatal de hipotiroidismo, por lo cual no conocemos nuestros datos estadísticos. Sin embargo, nosotros vemos un número relativamente alto de niños con hipotiroidismo, lamentablemente de diagnóstico tardío. En el Hospital de Niños "J.M. de los Ríos-, encontramos que el 72,9% de los niños diagnosticados con hipotiroidismo congénito, fueron referidos a nuestro Servicio de Endocrinología, después de los 2 años. Además, el 12,5% entre 1 y 2 años, y ninguno de ellos antes de los 3 meses. Hoy en día, se ha determinado, que mientras más temprano se diagnostique, y se inicie el tratamiento, se evita el retardo mental, que en nuestros casos es de un 75%. Dado la severidad de este problema, en nuestro país, hemos iniciado un proyecto piloto de despistaje neonatal de hipotiroidismo congénito, utilizando para ellos, el método de papel de filtro en sangre capilar, del recién nacido, tomado antes de ser dado de alta de la Maternidad. Analizamos 462 recién nacidos del Hospital "Carlos J. Bello", Cruz Roja Venezolana, en 10 meses de estudio. Las muestras, junto con un protocolo elaborado para el proyecto, eran enviadas al Servicio de Endocrinología, del Hospital de Niños "J.M. de los Ríos", y procesadas en el Laboratorio Central. Se determinaron 462 test de T4 y 382 test de TSH, según el método de RIA, y consideramos que debido a que en nuestras maternidades, los recién nacidos son dados de alta antes de las 48 horas, no es suficiente realizar sólo el TSH, por lo que debe complementarse con T4. Se concluye que técnicamente es posible realizar el método, y que analizando la relación costo/beneficio, es necesario implementar lo antes posible, en forma generalizada, centralizada, y con carácter de obligatoriedad, la detección de hipotiroidismo congénito, que es una de las causas prevenibles de retardo mental